Crouzon-Syndrom
Schwere Erbkrankheit bei Kleinkind erfolgreich behandelt

Münster -

14 Monate alt und schon eine schwere Operation hinter sich: Der kleine Maximilian leidet an der Erbkrankheit Crouzon-Syndrom. Sein Glück, ein erfahrenes Team von Spezialisten hat sich im Clemenshospital um ihn gekümmert.

Freitag, 03.05.2019, 08:00 Uhr
Erfreut über die gelungene Operation (v.r.): Prof. Dr.Dr. Ulrich Meyer (Kieferklinik Münster), Dr. Bernd Hoffmann (neurochirurgisch-neurotraumatologische Frührehabilitation), Prof. Dr. Uta Schick (Chefärztin der Neurochirurgie), Silke Halm, Dr. Georg Hülskamp (Chef der Kinderklinik) und Dr. Ahmed Alghussein.
Erfreut über die gelungene Operation (v.r.): Prof. Dr.Dr. Ulrich Meyer (Kieferklinik Münster), Dr. Bernd Hoffmann (neurochirurgisch-neurotraumatologische Frührehabilitation), Prof. Dr. Uta Schick (Chefärztin der Neurochirurgie), Silke Halm, Dr. Georg Hülskamp (Chef der Kinderklinik) und Dr. Ahmed Alghussein. Foto: Arndt Zinkant

Der kleine Patient Maximilian, 14 Monate alt, macht einen ruhigen und zufriedenen Eindruck. Obwohl er sehr mitgenommen aussieht: Die Augäpfel dick und rot geschwollen, der Kopf von OP-Narben überzogen. Seine Mutter Silke Halm weiß, was ihr kleiner Sohn durchmacht – die 36-Jährige hat es selber erlebt. Denn das Crouzon-Syndrom ist eine Erbkrankheit.

Im Pressegespräch informiert das Operations- und Behandlungs-Team über die Krankheit und ihre erfolgreiche Therapie: Bereits im frühkindlichen Stadium kommt es zu einer Verknöcherung der Knochennähte am Schädel. Die Folge: Es ist kein normales Schädelwachstum möglich, wodurch das Gehirn und die Augen zu wenig Platz für das eigene Wachstum haben. Es kommt zu starkem Druck des Gehirns, was zu Deformationen des kindlichen Schädels („Wolkenschädel“) führt – je nachdem, wie viele Knochennähte betroffen sind.

Seltene Diagnose

Dass dieses Krankheitsbild nicht mit einer einzigen Operation behoben werden kann, versteht sich. Bis zum Erwachsenen-Alter sind im Schnitt sieben bis acht Eingriffe nötig – die späteren, die noch hinzukommen, sind meist kosmetischer Natur. In Bezug auf das Crouzon-Syndrom, das nur selten auftritt, gehört das Clemenshospital in Münster zu den wenigen Top-Adressen in Deutschland. Zehn bis 15 Kinder werden in Deutschland pro Jahr mit dieser Diagnose geboren, das ergibt ein Verhältnis von 1:120 000.

Damit im Operationssaal alles so gut wie bei Maximilian verläuft, muss das Team eingespielt sein – das betont Prof. Dr. Dr. Ulrich Meyer, Leiter der Kieferklinik Münster, der auf seinem Smartphone Operations-Fotos vom geöffneten Schädel zeigt, die nichts für schwache Nerven sind. Im OP arbeitet er seit acht Jahren Seite an Seite mit Prof. Dr. Uta Schick, Chefärztin der Neurochirurgie und überdies Spezialistin für die Augenhöhle (Orbita). „Es geht um die ganze Strukturierung des Kopfes“, sagt sie. Kinderarzt Dr. Georg Hülskamp ist sicher: „Maximilian wird ein normales Leben führen können.“

Hilfe für Betroffene 

Silke Halm will bewusst über die seltene Krankheit in ihrer Familie berichten – um einerseits der Stigmatisierung entgegenzuwirken, und andererseits zu verhindern, dass Betroffene so ratlos von Arzt zu Arzt laufen wie ihre Eltern vor über 30 Jahren. Auch ihr anderer Sohn, Maximilians fünfjähriger Bruder, hat das Crouzon-Syndrom.

Haben Silke Halm und ihr Mann deshalb gezögert, ein zweites Kind zu bekommen? „Ja – aber uns doch bewusst dafür entschieden. Denn, abgesehen von den Operationen, ist ganz normale Lebensqualität gegeben“, sagt sie entschlossen mit einem Lächeln.

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